病历资料

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患者，男，71岁，检查示左肺上叶结节。患者有吸烟史，既往有间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）病史，并行胸部常规CT随访数年。最新CT扫描显示左上叶不规则实性结节，轻微增大，大小1.2 ×1.0 cm（图1）。同时扫描显示与普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP）模式一致的外周网状影，可能与特发性肺纤维化有关，但从之前的筛查来看总体稳定。

患者暂无明显症状，体格检查和实验室检查评估其他方面无明显异常。1个月后的正电子发射计算机断层显像（PET-CT）扫描证实存在结节，FDG摄取不明确，其他特征符合活动性纤维化。考虑到患者年龄和ILD病史，存在肺部恶性肿瘤的风险，微创切除或立体定向体部放射治疗（SBRT）的并发症风险更高。

图1 71岁男性，影像示孤立性肺结节。(A)胸部CT肺窗图示1.2 cm分叶状实性结节。(B) PET/CT扫描显示不明确。(C)CT引导下经皮穿刺肺活检

与患者及家属沟通后行CT引导下经皮肺结节穿刺活检术，病理检查结果与淀粉样瘤一致(图2)，无淋巴瘤或浆细胞肿瘤诊断证据，患者为结节性肺淀粉样变。由于患者无明显症状，暂不需要干预，对患者行CT扫描随访以监测结节大小。

图2 (A) 苏木精和伊红染色（HE）切片显示核心碎片由无定形嗜酸性物质组成。(B)采用刚果红特殊染色，光镜下呈橙红色。(C)淀粉样蛋白在偏光显微镜下表现出的苹果绿双折射特征。

病例讨论

结节性肺淀粉样变是比较罕见，其发病机制可能是空气阻塞和淀粉样蛋白沉积引起肺泡壁缺血破坏。平均发病年龄67岁，男性多见。肺淀粉样变原发性和继发性，前者更为更常见。

结节性肺淀粉样变的大多数患者无症状，但在某些情况下，会出现喘息、喘鸣、咳嗽和复发性肺炎等症状。其表现为肺内单发或多发结节，以两肺下叶多发，50%的案例可见钙化或骨化，多发性肺结节患者应考虑此病。在本病例中，患者仅单发结节，是淀粉样变（又称淀粉样瘤）的罕见表现。

组织病理学检查可确诊该病。其病理活检途径包括经纤维支气管镜下肺活检、CT或B超定位下经皮肺穿刺活检及胸腔镜下肺活检，需根据患者的一般情况、病灶性质选择合适的检查方法。显微镜下活检物HE染色可见均匀、致密的嗜酸性物质沉积于肺组织中，周围伴有少量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等，部分病灶内可见钙化，特殊染色即刚果红染色阳性即可诊断该病。

结节性肺淀粉样变的鉴别诊断包括恶性和良性的原发性肺肿瘤，如支气管肺癌和黏液腺癌；以及真菌性或结核性肉芽肿。但无论是肿瘤还是感染，与本例不同，一般可观察到疾病较快的进展。

结节性肺淀粉样变通常为偶然发现，一般进展缓慢。现有的治疗手段包括手术切除、经皮肺穿刺消融、内镜下冷冻、激光以及对症治疗等。主要根据患者的症状，病灶大小、部位等选择治疗方案。无症状者如本例患者可定期随访。

参考文献：

1. Nikzad S, et al. An unusual case of nodular pulmonary amyloidosis. Clin Case Rep. 2021 Aug 7;9(8):e04562. doi: 10.1002/ccr3.4562. Erratum in: Clin Case Rep. 2021 Aug 23;9(8):e04741.

2. 陈幸,柳淑莹,俞善路等.原发性结节型肺淀粉样变1例并文献复习[J].中国现代医生,2022,60(07):171-173+197.

3. 程雪,方泓.结节性肺淀粉样变一例[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2018,11(03):384-385.

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